В акушерских стационарах Российской Федерации ежегодно рождается более 3000 детей с экстремально низкой массой тела, т.е. детей, масса которых при рождении менее 1000 г. Выхаживание этих детей требует высочайшей квалификации врачебного и сестринского персонала и огромных материально-технических затрат. Дети с экстремально низкой массой тела всегда рождаются в очень тяжелом состоянии. Они максимально подвержены всем возможным осложнениям, связанным с недоношенностью, их выхаживание относится к самой высокотехнологичной помощи, им требуется поддержка всех основных жизненно важных функций организма.
Дети с экстремально низкой массой тела — рожденные на сроке менее 28 недель гестации с массой 500-999 граммов. Такие дети имеют анатомо-физиологические особенности, объясняющие возникновение у них поражения нервной системы. Так, на 20–23-й неделе происходит дифференцировка нейронов и становление цитоархитектоники коры больших полушарий, гирификация больших полушарий мозга завершается лишь к 25-26 неделям внутриутробного развития . До 22-й недели происходит миграция матричных клеток в перивентрикулярную зону, образуя герминативный матрикс — зародышевый слой для нейробластов, глиобластов, ангиобластических элементов, который сохраняется до 34-36 недель гестации. Перивентрикулярная зона содержит сосуды, стенки которых состоят только из одного слоя эндотелия и не содержат гладкомышечной ткани. Наиболее незрелым к моменту рождения является мозжечок, недостаточно развита кора полушарий, особенно височных областей. Перинатальные повреждающие факторы и срыв адаптации новорожденного к внеутробной жизни может нарушить даже генетически детерминированное нормальное развитие и дифференцировку нейронов .
Анатомо-физиологические особенности детей с экстремально низкой массой тела при рождении обусловливают необходимость особых условий выхаживания. Всем пациентам основной группы после рождения оказывались реанимационные мероприятия, дети находились на аппаратном дыхании от 1 до 30 суток. В неонатальном периоде жизни у детей основной группы отмечались явления угнетения центральной нервной системы. Это проявлялось практически полным отсутствием спонтанной двигательной активности, снижением мышечного тонуса, угнетением периостальных и сухожильных рефлексов, а также рефлексов новорожденных, в сочетании с очаговой симптоматикой. Внутрижелудочковые кровоизлияния в неонатальном периоде выявлены в 57% случаев и состояние пациентов расценивалось как тяжелое, что было обусловлено нарушением дыхания, вегето-висцеральными расстройствами, глазодвигательными нарушениями, гипертензионным синдромом, синдромом угнетения, судорожным синдромом.
К возрасту 1 года основными жалобами со стороны родителей были: сниженная двигательная активность, плохой сон; отставание в развитии — более позднее удержание головы (44,1% — 30 случаев), более поздняя попытка сесть и пойти либо полное отсутствие указанных навыков. Кроме того, дети основной группы имели церебральные синдромы — гипертензионно-гидроцефальный, тремор, вегето-висцеральных нарушений, спастический тетрапарез.
Симптомокомплекс внутричерепной гипертензии достигал наибольшей выраженности в 3-4 месяца скорригированного возраста, затем симптоматика постепенно убывала и проявляла себя у 30% детей (20 случаев), что свидетельствовало о возможном нарушении у них гемоликвородинамики, в возрасте 1 года — в 24% (16 случаев).
Повышение тонуса по пирамидному типу в возрасте 1 месяца отмечалось у половины детей I группы исследования — в 50,0% (34 случаев, р<0,05). Выраженность двигательных нарушений в виде симптоматики спастического тетрапареза нарастала и к 1 году количество детей с данными изменениями увеличилось до 75% (51 случаев, р<0,05).
В резидуальный период у детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, высока частота детского церебрального паралича (85%), у 79% в форме спастического тетрапареза, у 2% — нижнего парапареза, у 4% — гемипаретическая форма. У 15% пациентов основной группы к концу позднего восстановительного периода не отмечено очаговой симптоматики.
В отдаленном периоде гидроцефалия развилась у 65% детей, среди которых 30% имели внутрижелудочковые кровоизлияния в неонатальном периоде. Доля внутренней гидроцефалии у этих детей составила 80%, наружной — 10%, смешанной — 10%, коррекция проводилась диуретиками в терапевтической дозировке. Четверым пациентам ввиду неэффективности консервативной терапии потребовалось хирургическое лечение гидроцефалии (вентрикулоперитонеальное шунтирование). Более чем в половине случаев гидроцефалия сочеталась с синдромом спастического тетрапареза.
У 11% детей основной группы сформировалась эпилепсия: 49% — генерализованные формы, 51% — фокальные формы. В 95% случаев эпилепсия была представлена симптоматическими формами. Обращает внимание, что все дети, страдающие эпилепсией, были рождены на сроке гестации 26-27 недель. Некупируемые приступы у глубоконедоношенных детей потребовали назначения комбинации противоэпилептических средств в высокой терапевтической дозировке, а при синдроме Веста и синдроме Айкарди — подключения гормональной терапии. Эпилепсия у подавляющего числа пациентов сопровождалась наличием спастического тетрапареза и грубой задержкой психического развития. Среди детей основной группы высока частота частичной атрофии зрительных нервов — 31%. В связи с заболеванием таким детям проводилась лазерная коагуляция сетчатки. У 15% детей основной группы, не имевших выраженного двигательного дефекта, отмечено отставание в психическом развитии, наблюдалось нарушение предречевого и речевого развития.
Таким образом, в исследуемой группе детей к концу раннего восстановительного периода отмечаются синдромы двигательных и психических нарушений различной степени тяжести, инвалидизирующие больных или затрудняющие их социальную адаптацию. По данным нашего наблюдения, неблагоприятные последствия, в частности двигательные и когнитивные нарушения, у детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, более часты (85%), чем среди доношенных сверстников (1%). Степень тяжести церебральной ишемии и ее неврологических проявлений корригировали с данными дополнительных методов.
В подавляющем большинстве случаев среди детей групп исследования был отягощен антенатальный анамнез, имелись осложнения течения родов. Всем детям, рожденным с экстремально низкой массой тела, требовалась интенсивная высокотехнологичная помощь с первых дней жизни, однако 75% детей впоследствии страдали детским церебральным параличом. Среди недоношенных детей высока частота тяжелых труднокурабельных форм эпилепсии. Дети, не имеющие выраженных двигательных нарушений, имеют отставание в психоречевом развитии различной степени. Все дети в экстремально низкой массой тела при рождении в дальнейшем требуют систематических курсов нейрореабилитации с проведением медикаментозной терапии, физиолечения, лечебной физической культуры.
http://mfvt.ru/nevrologicheskie-narusheniya-u-detej-rozhdennyx-s-ekstremalno-nizkoj-massoj-tela/
Дети с экстремально низкой массой тела — рожденные на сроке менее 28 недель гестации с массой 500-999 граммов. Такие дети имеют анатомо-физиологические особенности, объясняющие возникновение у них поражения нервной системы. Так, на 20–23-й неделе происходит дифференцировка нейронов и становление цитоархитектоники коры больших полушарий, гирификация больших полушарий мозга завершается лишь к 25-26 неделям внутриутробного развития . До 22-й недели происходит миграция матричных клеток в перивентрикулярную зону, образуя герминативный матрикс — зародышевый слой для нейробластов, глиобластов, ангиобластических элементов, который сохраняется до 34-36 недель гестации. Перивентрикулярная зона содержит сосуды, стенки которых состоят только из одного слоя эндотелия и не содержат гладкомышечной ткани. Наиболее незрелым к моменту рождения является мозжечок, недостаточно развита кора полушарий, особенно височных областей. Перинатальные повреждающие факторы и срыв адаптации новорожденного к внеутробной жизни может нарушить даже генетически детерминированное нормальное развитие и дифференцировку нейронов .
Анатомо-физиологические особенности детей с экстремально низкой массой тела при рождении обусловливают необходимость особых условий выхаживания. Всем пациентам основной группы после рождения оказывались реанимационные мероприятия, дети находились на аппаратном дыхании от 1 до 30 суток. В неонатальном периоде жизни у детей основной группы отмечались явления угнетения центральной нервной системы. Это проявлялось практически полным отсутствием спонтанной двигательной активности, снижением мышечного тонуса, угнетением периостальных и сухожильных рефлексов, а также рефлексов новорожденных, в сочетании с очаговой симптоматикой. Внутрижелудочковые кровоизлияния в неонатальном периоде выявлены в 57% случаев и состояние пациентов расценивалось как тяжелое, что было обусловлено нарушением дыхания, вегето-висцеральными расстройствами, глазодвигательными нарушениями, гипертензионным синдромом, синдромом угнетения, судорожным синдромом.
К возрасту 1 года основными жалобами со стороны родителей были: сниженная двигательная активность, плохой сон; отставание в развитии — более позднее удержание головы (44,1% — 30 случаев), более поздняя попытка сесть и пойти либо полное отсутствие указанных навыков. Кроме того, дети основной группы имели церебральные синдромы — гипертензионно-гидроцефальный, тремор, вегето-висцеральных нарушений, спастический тетрапарез.
Симптомокомплекс внутричерепной гипертензии достигал наибольшей выраженности в 3-4 месяца скорригированного возраста, затем симптоматика постепенно убывала и проявляла себя у 30% детей (20 случаев), что свидетельствовало о возможном нарушении у них гемоликвородинамики, в возрасте 1 года — в 24% (16 случаев).
Повышение тонуса по пирамидному типу в возрасте 1 месяца отмечалось у половины детей I группы исследования — в 50,0% (34 случаев, р<0,05). Выраженность двигательных нарушений в виде симптоматики спастического тетрапареза нарастала и к 1 году количество детей с данными изменениями увеличилось до 75% (51 случаев, р<0,05).
В резидуальный период у детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, высока частота детского церебрального паралича (85%), у 79% в форме спастического тетрапареза, у 2% — нижнего парапареза, у 4% — гемипаретическая форма. У 15% пациентов основной группы к концу позднего восстановительного периода не отмечено очаговой симптоматики.
В отдаленном периоде гидроцефалия развилась у 65% детей, среди которых 30% имели внутрижелудочковые кровоизлияния в неонатальном периоде. Доля внутренней гидроцефалии у этих детей составила 80%, наружной — 10%, смешанной — 10%, коррекция проводилась диуретиками в терапевтической дозировке. Четверым пациентам ввиду неэффективности консервативной терапии потребовалось хирургическое лечение гидроцефалии (вентрикулоперитонеальное шунтирование). Более чем в половине случаев гидроцефалия сочеталась с синдромом спастического тетрапареза.
У 11% детей основной группы сформировалась эпилепсия: 49% — генерализованные формы, 51% — фокальные формы. В 95% случаев эпилепсия была представлена симптоматическими формами. Обращает внимание, что все дети, страдающие эпилепсией, были рождены на сроке гестации 26-27 недель. Некупируемые приступы у глубоконедоношенных детей потребовали назначения комбинации противоэпилептических средств в высокой терапевтической дозировке, а при синдроме Веста и синдроме Айкарди — подключения гормональной терапии. Эпилепсия у подавляющего числа пациентов сопровождалась наличием спастического тетрапареза и грубой задержкой психического развития. Среди детей основной группы высока частота частичной атрофии зрительных нервов — 31%. В связи с заболеванием таким детям проводилась лазерная коагуляция сетчатки. У 15% детей основной группы, не имевших выраженного двигательного дефекта, отмечено отставание в психическом развитии, наблюдалось нарушение предречевого и речевого развития.
Таким образом, в исследуемой группе детей к концу раннего восстановительного периода отмечаются синдромы двигательных и психических нарушений различной степени тяжести, инвалидизирующие больных или затрудняющие их социальную адаптацию. По данным нашего наблюдения, неблагоприятные последствия, в частности двигательные и когнитивные нарушения, у детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, более часты (85%), чем среди доношенных сверстников (1%). Степень тяжести церебральной ишемии и ее неврологических проявлений корригировали с данными дополнительных методов.
В подавляющем большинстве случаев среди детей групп исследования был отягощен антенатальный анамнез, имелись осложнения течения родов. Всем детям, рожденным с экстремально низкой массой тела, требовалась интенсивная высокотехнологичная помощь с первых дней жизни, однако 75% детей впоследствии страдали детским церебральным параличом. Среди недоношенных детей высока частота тяжелых труднокурабельных форм эпилепсии. Дети, не имеющие выраженных двигательных нарушений, имеют отставание в психоречевом развитии различной степени. Все дети в экстремально низкой массой тела при рождении в дальнейшем требуют систематических курсов нейрореабилитации с проведением медикаментозной терапии, физиолечения, лечебной физической культуры.
http://mfvt.ru/nevrologicheskie-narusheniya-u-detej-rozhdennyx-s-ekstremalno-nizkoj-massoj-tela/
Последнее редактирование: